TY - JOUR
T1 - NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES BLÁSTICAS: REPORTE DEL PRIMER CASO EN ECUADOR
AU - CEVALLOS SALAS, NELSON IGNACIO
PY - 2019/12/1
Y1 - 2019/12/1
N2 - La Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas (Blastic Plasmacytoid dendritic cell neoplasm – BPDCN) es una neoplasia hematológica rara, agresiva, de difícil diagnóstico y con alta mortalidad. Se describe el primer caso en el Ecuador de un paciente joven sin antecedentes patológicos relevantes, ingresado al servicio de Medicina Interna del Hospital Enrique Garcés por presentar máculas cutáneas, artralgias y mialgias, que se complica con derrame pleural tipo exudativo y mala mecánica respiratoria. Exámenes de extensión revelaron: Leucemia mieloide aguda de tipo M2, motivo por el cual fue referido a centro oncológico de referencia para completar estudio y manejo. Estudios citogenéticos y fenotípicos corroboraron el diagnóstico de BPDCN, se instauró tratamiento con protocolo Hyper-CVAD, sin embargo, el paciente presentó compromiso respiratorio, renal y hematológico que progresó a choque refractario y óbito. La naturaleza agresiva de esta rara leucemia es una limitante en el tiempo para instaurar un tratamiento dirigido, determinando en la mayoría de los casos una alta mortalidad.
AB - La Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas (Blastic Plasmacytoid dendritic cell neoplasm – BPDCN) es una neoplasia hematológica rara, agresiva, de difícil diagnóstico y con alta mortalidad. Se describe el primer caso en el Ecuador de un paciente joven sin antecedentes patológicos relevantes, ingresado al servicio de Medicina Interna del Hospital Enrique Garcés por presentar máculas cutáneas, artralgias y mialgias, que se complica con derrame pleural tipo exudativo y mala mecánica respiratoria. Exámenes de extensión revelaron: Leucemia mieloide aguda de tipo M2, motivo por el cual fue referido a centro oncológico de referencia para completar estudio y manejo. Estudios citogenéticos y fenotípicos corroboraron el diagnóstico de BPDCN, se instauró tratamiento con protocolo Hyper-CVAD, sin embargo, el paciente presentó compromiso respiratorio, renal y hematológico que progresó a choque refractario y óbito. La naturaleza agresiva de esta rara leucemia es una limitante en el tiempo para instaurar un tratamiento dirigido, determinando en la mayoría de los casos una alta mortalidad.
UR - https://revistamedicavozandes.com/media/2019-2/RMV2019v30n1_05_RC.pdf
M3 - Artículo
SN - 2697-3472
JO - REVISTA MÉDICA VOZANDES
JF - REVISTA MÉDICA VOZANDES
ER -